肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND），早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o(wú)力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

那么，利魯唑片治療ALS效果好嗎？

ALS病通常以手肌無(wú)力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，上肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。迄今還不知道確切的肌萎縮側(cè)索硬化癥致病原因。

利魯唑片是ALS用藥，用于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的治療，可延長(zhǎng)存活期或推遲氣管切開(kāi)的時(shí)間。用法用量：口服。一次一片(50毫克)，一日2次。增加每日給藥劑量不會(huì)增加藥效，但增加不良反應(yīng)。如漏服一次，按原計(jì)劃服用下1片。餐前或餐后2小時(shí)服藥，以降低食物對(duì)利魯唑生物利用度的影響。

利魯唑片主要成份為利魯唑，其化學(xué)名稱為：2-氯基-6-三氟甲氧基苯并噻唑。利魯唑通過(guò)抑制腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)(谷氨酸及天冬氨酸)的釋放，抑制興奮性氨基酸的活性及穩(wěn)定電壓依賴性鈉通道的失活狀態(tài)來(lái)表現(xiàn)其神經(jīng)保護(hù)作用，多種體外細(xì)胞模型均證明了利魯唑可減少興奮性遞質(zhì)的毒性作用，增加細(xì)胞的存活率。試驗(yàn)表明，ALS患者的腦脊液能降低胎鼠皮質(zhì)神經(jīng)元細(xì)胞的存活率，5×10-7mol/L的利魯唑則有效對(duì)抗這種作用(細(xì)胞存活率從44.7%提高到60.6%)。1×10-4mol/L的利魯唑可使1×10-4mol/LNMDA作用下的新生大鼠海馬CA1錐體神經(jīng)元細(xì)胞的存活率由6%提高到38%。此外整體試驗(yàn)研究中，采用一種表達(dá)人突變的Cu/ZnSOD的轉(zhuǎn)基因小鼠為試驗(yàn)?zāi)Ｐ?，利魯唑以飲水的方式給藥，藥液濃度為100mg/L，小鼠出生后50天開(kāi)始飲用。結(jié)果表明利魯唑可明顯延緩小鼠的平均死亡時(shí)間，生存期增加了13至15天(比對(duì)照組增加了11%)。

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