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2019-11-19 19:50:24你好,共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是以進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào),眼、皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張及反復(fù)的上呼吸道感染為特點(diǎn)的神經(jīng)皮膚綜合征。女孩發(fā)病較男孩多。本病最明顯的改變是球結(jié)膜血管擴(kuò)張,以后出現(xiàn)眼瞼皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張,其次是面部、耳及頸部皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張。有時(shí)皮膚還可見到咖啡牛奶斑、色素脫失斑等改變。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀最早表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào),開始表現(xiàn)在走路時(shí),生后18~24個(gè)月開始出現(xiàn)癥狀,也有晚到5歲后才開始起病,病兒出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、走路步態(tài)不穩(wěn)、用手指鼻不準(zhǔn)確等,到12~15歲發(fā)展到完全不能走路。隨著病程進(jìn)展,智力逐漸減退。本病患兒常有反復(fù)上呼吸道感染史,或肺炎、鼻竇炎反復(fù)發(fā)作。查血免疫球蛋白(lgA)減少。治療本病主要是針對(duì)共濟(jì)失調(diào)進(jìn)行醫(yī)療體育訓(xùn)練,重點(diǎn)訓(xùn)練走步。在肌力沒有減退的情況下,肢體運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)動(dòng)作失調(diào),不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào),稱為共濟(jì)失調(diào)
機(jī)體任何一個(gè)簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成,并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長(zhǎng),薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢的深感覺,楔束傳導(dǎo)軀干上段
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