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2019-12-02 21:02:24骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)導(dǎo)致纖維組織增生甚至新骨形成骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭,主要病理為骨髓纖維化及脾肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展先從脊柱肋骨骨盆及股骨肱骨的近端骨骺開始以后逐步蔓延至四肢骨骼遠(yuǎn)端。晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期MF終末期以骨質(zhì)的骨小梁增生為主占骨髓的30%~40%纖維及骨質(zhì)硬化組織均顯著增生髓腔狹窄除巨核細(xì)胞仍可見外其他系造血細(xì)胞顯著減少此期骨髓基質(zhì)成分中聚合蛋白為主主要表現(xiàn)纖維連接蛋白外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
實(shí)質(zhì)是指器官的主要結(jié)構(gòu)和功能細(xì)胞(如肝臟的實(shí)質(zhì)細(xì)胞就是肝細(xì)胞),間質(zhì)由間質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)(主要有膠原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和彈性蛋白)構(gòu)成,分布在實(shí)質(zhì)細(xì)胞之間,主要起機(jī)械支
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